Emoglobinuria parossistica a frigore

Emoglobinuria parossistica a frigore


Emoglobinuria parossistica a frigore

L’emoglobinuria parossistica a frigore è una rara malattia del sangue in cui il sistema immunitario produce anticorpi che distruggono i globuli rossi quando si passa all’improvviso da temperature molto fredde al caldo.

CAUSE: L’emoglobinuria parossistica a frigore si verifica solo al freddo, e colpisce soprattutto le mani e i piedi. Gli anticorpi attaccano i globuli rossi e le proteine nel sangue distruggendoli mentre si muovono attraverso il corpo durante il riscaldamento. Poiché le cellule sono distrutte, l’emoglobina, la parte dei globuli rossi che trasportano l’ossigeno, viene rilasciata nel sangue e passa nelle urine. La malattia è stata collegata alla sifilide secondaria, terziaria, e ad altre infezioni virali o batteriche. A volte la causa è sconosciuta.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Brividi;
  • Febbre;
  • Mal di schiena;
  • Dolore alle gambe;
  • Dolore addominale;
  • Mal di testa;
  • Generale disagio, malessere o sensazione di malessere;
  • Sangue nelle urine.

DIAGNOSI: I test di laboratorio che possono aiutare a diagnosticare questa condizione sono:

  • Bilirubina e colesterolo “cattivo” (LDL) sono alti;
  • L’esame emocromocitometrico completo (CBC) mostra anemia;
  • Il test di Coombs è negativo;
  • Il test di Donath-Landsteiner è positivo;
  • I livelli di emoglobina nel sangue aumentano durante gli attacchi.

TERAPIA: Curare la condizione di base può aiutare. Ad esempio, se è causata dalla sifilide, i sintomi possono migliorare quando la sifilide viene guarita. In alcuni casi, i farmaci che sopprimono il sistema immunitario vengono utilizzati.

PROGNOSI: Le persone con questa malattia spesso migliorano in fretta e non hanno sintomi tra gli attacchi. Di solito, gli attacchi terminano non appena le cellule danneggiate smettono di muoversi nel corpo. Possibili complicazioni possono essere:

  • Continui attacchi;
  • Insufficienza renale;
  • Grave anemia.

Contattare un medico se si hanno i sintomi di questo disturbo. Il medico può escludere altre cause dei sintomi e decidere se avete bisogno di cure.

PREVENZIONE: Le persone a cui è stata diagnosticata questa malattia possono prevenire futuri attacchi evitando di prendere freddo.

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.

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